seminarium 08 - skazy krwotoczne, Medycyna, Interna, Hematologia

Twoim problemem jest to, że powszechną NICOŚĆ mylisz z osobistą PUSTKĄ

SEMINARIUM: 8 SKAZY KRWOTOCZNE

Etapy homeostazy:

1. pierwotna

a) obkurczenie ściany naczynia

b) tworzenie czopu płytkowego

2. wtórna

3. fibrynoliza – rozpuszczenie włóknika przez układ fibrynolityczny

hemostaza – warunkuje, że krew jest płynna, że nie krzepnie

Uszkodzenie naczynia tętniczego - etap:

· obkurczenie naczynia

· włączenie triady Virchoffa

· pobudzenie płytek krwi

· odsłonięcie receptorów płytek

· w obecności soli wapnia i fosfolipidów …

· pobudzenie czynnika XIII -> utwardzenie sieci włóknika

· powstanie skrzepu

· pobudzenie fibrynolizy

Elementy homeostazy:

· ściana naczynia

· PLT

· Osoczowy układ krzepnięcia

o czynniki krzepnięcia,

o jony wapnia

o fosfolipidy

Schemat drogi krzepnięcia

Skaza krwotoczna – w zależności od:

a) miejsca:

· osoczowa - koagulopatia

· płytkowa

· naczyniowa

b) uwarunkowań genetycznych:

· wrodzone

· nabyte

Skazy krwotoczne osoczowe

· koagulopatie z niedoborów:

- wrodzone : hemofilia i choroba von Willenbranda - 95%

- nabyte: uszkodzenie wątroby

niedobór Wit. K

stosowanie doustnych antykoagulantów – antagonistów Wit. K

· immunokoagulopatie i obecność p/c przeciw czynnikom krzepnięcia, po leczeniu substytucyjnym, obecność auto przeciwciał w chorobach autoimmunologicznych

· koagulopatie ze zużycia – DIC

· hiperfibrynoliza (oddział: ginekologia, urologia)

Hemofilia

· A - 85% przypadków

· B - 15% przypadków

· Częstość występowania w Polsce 7/100 000

Ø Etiologia

· Hemofilia A – brak lub zmniejszona synteza czynnika VIII

· Hemofilia B – brak lub zmniejszona synteza czynnika IX

Ø Rys historyczny

· 100 pierwsze wzmianki w pismach żydowskich

· 1803r. – opis choroby

· Lata 40 i 50 XX wieku - podział hemofilii A i B

Ø dziedziczenie

· Cecha sprzężona z płcią – chromosom X

· Chorują mężczyźni (głównie)

· Kobiety są nosicielkami genu

· Objawowo w zespole Turnera, u homozygot dla genu czynnika VIII, objawy chorobowe mogą występować u kobiet

Ø Objawy kliniczne

· Ciężkość objawów zależy od stopnia niedoboru czynnika krzepnięcia

· Postacie Tabelka (egzamin) !!!!:

Ciężka (50% przypadków)

VIII

< 1% N

umiarkowana

VIII

1 – 5% N

Lekka

VIII

> 5 - 49

· Ciężka - krwawienie z pępowiny, wylewy podskórne, wylewy do mięśnia biodrowo - lędźwiowego, dostawowe, powodują zniszczenie stawów i zaniki mięsni (artropatia), krwiaki dna jamy ustnej, krwawienie śródczaszkowe

· Uporczywe krwawienie po zabiegu operacyjnym czy ekstrakcji zęba, występuje po upływie wielu godzin od zabiegu

· Umiarkowana postać – rzadko są samoistne krwawienia do stawów i mięśni

Chory ze skazą krwotoczną nie może otrzymywać zastrzyków i.m., zabieg operacyjny nie może się odbyć bez odpowiedniego przygotowania. !!!!!!!!!

Ø Rozpoznanie

· Wywiad rodzinny – 2/3 przypadków

· Kiedy po raz I wystąpiło krwawienie

· Ile dotychczas było epizodów krwawienia

· W jakich okolicznościach krwawienia

· Jak długo trwają krwawienia

· Czy ustąpiło samoistnie

· Czy krwawienie występuje bezpośrednio po urazie, ekstrakcji zęba, zabiegu operacyjnym

· Badanie przedmiotowe

· Badania laboratoryjne:

· Czas krwawienia: prawidłowy

· Liczba płytek: prawidłowa

· APTT: wydłużony

· Czas protrombinowy: prawidłowy

· Czas trombinowy: prawidłowy

Inne przyczyny wydłużonego APTT:

· Nabyty inhibitor czynnika VIII i IX

· Niedobór czynnika XII, prekalikreiny, kininogenu wielkocząsteczkowego

· Obecny antykoagulant toczniowy

· Wpływ heparyny niefrakcjonowanej

Heparyna w pompie:

· oznaczyć APTT przed włączeniem heparyny; jeśli wynosi 1,2 i podajemy 1000 j/h, to po 4h powinien być dwukrotny wzrost wskaźnika APTT (2,4) => prawidłowy przepływ;

· jeśli wskaźnik po 4h jest skrócony, to należy zwiększyć przepływ o 250 – 500 j/h

Heparyny:

dla heparyny niefrakcjonowanej prawidłowym jest wzrost APTT

heparyny drobnocząsteczkowe:

· wzrost APTT może być wówczas, gdy chory ma niewydolność nerek -> oznaczyć aktywność czynnika X lub zmniejszyć dawkę heparyny drobnocząsteczkowej

Dawki czynnika VIII w ciężkiej i umiarkowanej hemofilii A:

Wylewy do stawów

20 – 39% n

10 – 15 j/kg

Wylewy do dna jamy ustnej, krwawienia z p. pokarmowego

40 – 50% n

20 – 25 j/kg

Usuwanie zębów

40 – 50% n

20 – 25 j

Wylew śródczaszkowy

80 – 100% n

40 – 50 j/kg

OBLICZANIE DAWEK:

Koncentraty czynników ( egzamin !!! ):

· podanie i.v. 1 j m./kg czynnika VIII – wzrost aktywności w osoczu o 1,5 do 2% n

· podanie i.v. 1 j.m./kg czynnika IX – wzrost aktywności w osoczu o 1% n

Ø Leki stosowane w łagodnej postaci hemofilii A

· Leki uwalniające czynnik VIII z tkanek:

§ desmopresyna – 0,3 mkg / kg i.v. Trzykrotnie zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu. Rezerwy tkankowe na 5 – 7 dni

· Leki antyfibrynolityczne:

§ kwas traneksamowy 15mg/kg co 8h i.v. p.o

Ø Profilaktyka pierwotna powikłań w hemofilii

· Hemofilia A – koncentrat czynnika VIII 25 – 40 j.m./kg 3 x w tyg

· Hemofilia B – koncentrat czynnika IX 25 – 40 j.m./kg 2 x w tyg

Choroba von Willebranda

...

seminarium 08 - skazy krwotoczne, Medycyna, Interna, Hematologia

Twoim problemem jest to, że powszechną NICOŚĆ mylisz z osobistą PUSTKĄ

Formularz