Twoim problemem jest to, że powszechną NICOŚĆ mylisz z osobistą PUSTKĄ
GUZY PRZYSADKI MÓZGOWEJ
Przedni płat przysadki mózgowej:
czynnik +TRH +CRH +GnRH +GnRH +TRH
aktywujący/ -somatomedyna +AVP +hipoglikemia +hipoglikemia
hamujący -dopamina +wysiłek fiz. +wysiłek fiz.
+sen -dopamina
+dopamina -somatostatyna (GHI, SS)
Hormon TSH ACTH FSH/LH GH PRL
Efektor tarczyca kora jajniki/ wątroba gruczoł
nadnerczy jądra trzustka piersiowy
T4, T3 kortyzol estradiol/ IGF-1
progesteron (somatomedyna)
testosteron
Podwzgórze (TRH) -> Przysadka mózgowa -> narząd docelowy – stężenie hormonu docelowego warunkuje wydzielanie hormonów z PM i Podwzgórza.
Prolaktyna:
· ACTH, TSH, Gonadotropiny
· PM wydziela do 20%, reszta zależy od stymulacji z podwzgórza
· Podwzgórze hamuje wydzielanie prolaktyny
Prawidłowa przysadka – odstęp od skrzyżowania nerwu wzrokowego – równy około wysokości przysadki, mikrogruczolaki zatem nie dają zaburzeń widzenia – bo nie wychodzi z siodła tureckiego – zmiana musi dojść do skrzyżowania – wtedy jest dwuskroniowe niedowidzenie, ale nie wpływa na ostrość widzenia.
Odległość między przysadką w skrzyżowaniem wzrokowym -> wielkość prawidłowej przysadki.
6mm gruczolak -> nie ma możliwości, by pacjent miał zaburzenia widzenia.
Zniszczenie tkanki PM powoduje niedobór ACTH, TSH, hormonu wzrostu, gonadotropin, PRL. Uszkodzenie podwzgórza, ucisk na szypułę powodują, że nie ma pobudzania wydzielania hormonów, nie ma również hamowania PRL (jest hiperprolaktynemia).
INCYDENTALOMA PRZYSADKI – MRI: 4,8 – 27%, najczęściej 10-20% populacji ma jakieś zmiany w przysadce, mogą być torbielami w MRI (4,8 – 27%) bez znaczenia klinicznego, nie wymagają operacji. Nie ujawniające się stosunkowo często klinicznie gruczolaki przedniego płata przysadki.
Nieaktywne hormonalnie guzy przysadki – mogą dawać objawy kliniczne z efektu masy, bo nie produkują hormonów:
· Moczówka prosta
· Niedoczynność przedniego płata przysadki mózgowej
· Ograniczenie pola widzenia
Bezobjawowe guzy przysadki
Nieczynny hormonalnie guz przysadki bez zaburzeń widzenia – obserwacja
Gdy produkuje hormony, ale nie ma dodatkowych zaburzeń:
1. mikrogruczolak MRI 1, 2, 5 lat
2. Makrogruczolak MRI + pole widzenia ½, 1, 2, 5 lat
3. Jeżeli obraz stabilny oraz brak zaburzeń hormonalnych – koniec obserwacji.
4. W każdym innym przypadku leczenie radykalne
· Jeżeli po 5 latach obserwacji nie ma progresji – koniec obserwacji – wg Stawalarch,
· ale w rzeczywistości ich nie obserwujemy
Przerzuty nowotworowe do przysadki
· 1-4% chorych onkologicznych poddanych badaniu sekcyjnemu ma przerzuty w przysadce, ze względu na szczególne unaczynienie płata tylnego (zaopatrywany w krew bezpośrednio z krążenia systemowego) – tu pojawiają się szybciej niż w przednim, gdyż przedni płat przysadki zaopatrywany jest z krążenia wrotnego, I etap gdzie lokalizują się przerzuty to podwzgórze.
· Najczęściej w okresie rozsianej choroby nowotworowej i bez znaczenia klinicznego – rozpoznanie jedynie sekcyjne rozpoznanie
· Przeżyciowe rozpoznanie przerzutów nowotworowych do przysadki jest sporadyczne, „objawowy” przerzut do przysadki może być pierwszą manifestacją choroby nowotworowej
· Rak piersi – 53%, oskrzela – 19%, jelita grubego, prostaty – 6,3%
· Objawy kliniczne przerzutu:
o Moczówka prosta
o Niedoczynność przedniego płata przysadki - zniszczenie mechaniczne,
o Ucisk szypuły
o Rzadziej przerzut do przedniego płata
o zaburzenia pola widzenia (rzadko) – jeśli przerzut w płacie tylnym – daleko od skrzyżowania wzrokowego
AKROMEGALIA
· Zniekształcająca choroba prowadząca do inwalidztwa, która nieskutecznie leczona skraca przewidywalną długość przeżycia średnio o około 10 lat (zwiększa śmiertelność w stosunku do populacji ogólnej 2-4x)
· Po wyleczeniu akromegalii pojawiają się wady serca
· Choroba rzadka – 60 przypadków na 1milion mieszkańców
· 3,3 nowych zachorowań na 1milion mieszkańców/rok
· Średni wiek 40 – 50 rok życia, K = M
· Opóźnienie rozpoznania szacowane na około 8 lat (dane amerykańskie)
· Przyczyna : 98% - gruczolak przysadki
· Inne:
o Rak przysadki
o Ektopowe wydzielanie GH (długi peptyd) – rzadsze
§ Wewnątrzczaszkowe
§ Zewnątrzczaszkowe: guzy trzustki, piersi, płuca
o Ektopowe wydzielanie GH-RH – częstsze (krótki peptyd)
§ Wewnątrzczaszkowe – hamartoma, gangliocytoma podwzgórza
§ Zewnątrzczaszkowe – rakowiak trzustki, oskrzela przewodu pokarmowego - > musi być ogromna aktywność, żeby uzyskać stężenie w systemie jak w krążeniu przysadkowym
Obraz kliniczny:
· Dzieci – przed zakończeniem wzrostu - gigantyzm
· U dorosłych
o Zmiana wyglądu (rysy twarzy, dłonie, stawy, żuchwa, stopy)
o Organomegalia – kardiomegalia (niewydolność serca) -> szybka rozstrzeń (kardiomiopatia rozstrzeniowia)
o Bóle głowy -> efekt wzrostu ciśnienia śródczaszkowego
o Ograniczenie pola widzenia – ucisk na skrzyżowanie wzrokowe
o Zespół cieśni nadgarstka – bardzo typowy, niespecyficzny, nie patognomoniczny
o Nadciśnienie
o Cukrzyca – postreceptorowa oporność na insulinę – trudna do leczenia, nie mają tendencji do śpiączek
o Potliwość
o Duży język (język wypełnia całą jamę ustna, nic nie widać), warga dolna
o Przerastające mięśnie nie są pełnowartościowe – są słabsze
o Prognatyzm – wysunięcie zębów dolnych przed przednie
o Dłonie – charakterystyczny kwadratowy kształt
o Kardiomegalia i cukrzyca -> główne przyczyny skracające życie
Kryteria
· Wykluczają
1. Pojedyncze (przypadkowe) oznaczenie GH < 0,4mikrog/l + IGF-1 w granicach wieku dla normy i płci
2. GH < 1mikrog/L - Test hamowania 75g glc, ,IGF-1 w granicach normy -> odczyt z tabeli dla wieku i płci
3. Średni dobowy poziom GH < 2,5 mikrog/l (najlepsza metoda, oznaczenie poziomu co 1h i średnia z pomiarów)
Za nieużyteczne lub nie wnoszące istotnych nowych danych w diagnostyce akromegalii uznano:
· Testy stymulacji TRH, GH-RH, GnRH
· Oznaczenie IGF – BP3
· ocena samoistnego wydzielania GH w częstych pomiarach
· definicja wyleczenia: normalizacja wszystkich wykładników zaburzeń wydzielania GH
biochemiczne wykładniki: IGF-1 w granicach normy dla płci i wieku oraz hamowanie GH < 1mikrog/l w teście obciążenia glc
Leczenie
· &#...