sem 1, Pielęgniarstwo, Patofizjologia

Twoim problemem jest to, że powszechną NICOŚĆ mylisz z osobistą PUSTKĄ

NIEDOKRWISTOŚĆ – stan kliniczno – hematologiczny, w którym następujące parametry:

- liczba krwinek czerwonych

- stężenia hemoglobiny

- wartość wskaźnika hematolokrytowego

w jednostce objętości (1 ml) krwi obwodowej są mniejsze od wartości referencyjnych dla danego wieku, płci i warunków środowiskowych.

Dodatkowymi parametrami różnicującymi są:

- zmniejszenie krążącej masy czerwonokrwinkowej

- zmniejszenie masy krażącej hemoglobiny

MCV – średnia objętość krwinki czerwonej

MCH – średnia masa hemoglobiny w krwince czerwonej

MCHC – średnie stężenie hemoglobiny w erytrocycie

Kryteria niedokrwistości u mężczyzn:

§ stężenie hemoglobiny <9,91 nmol/l, czyli < 16 g%

§ liczba erytrocytów < 4,5 * 1012/l

§ wskaźnik hematokrytowy Ht < 0,47 +/- 0,7, czyli <47 +/- 7,0%

Kryteria niedokrwistości u kobiet:

§ stężenie hemoglobiny <8,87 nmol/l, czyli < 14 g%

§ liczba erytrocytów < 4,0 * 1012/l

§ wskaźnik hematokrytowy Ht < 0,42 +/- 0,5, czyli <42 +/- 5,0%

Niedokrwistości towarzyszą ogólne objawy kliniczne wskazujące na spadek masy erytrocytarnej i zaburzone utlenowanie tkanek:

bladość skóry, błon śluzowych, spojówek, osłabienie, skłonność do omdleń, obniżona tolerancja wysiłku, bóle głowy, tachykardia, zaburzenia snu.

PODZIAŁ KLINICZNY

PATOMECHANIZM

1. Niedokrwistości pokrwotoczne: ostre i przewlekłe

Utrata wagi

2. Niedokrwistości aplastyczne: pierwotne i wtórne

Zaburzenia różnicowania (uszkodzenie puli komórek macierzystych)

3. Niedokrwistości dyserytropoetyczne: wrodzone, zespołu dysmielopoetyczne

Nieskuteczna erytropoeza – defekt komórek macierzystych, zaburzenia syntezy hemu

4. Niedokrwistości niedoborowe:

- z niedoboru wit B12

- z niedoboru kwasu foliowego

- z niedoboru żelaza

Zaburzenia syntezy DNA

Zaburzenia syntezy hemoglobiny

5. Zespoły wieloniedoborowe

Zaburzenia syntezy DNA, hemu i białka

6. Niedokrwistości hemolityczne:

a) wywołane czynnikami wewnątrzkrwinkowymi: Hemoglobinopodie i Talasemie

b) wywołane czynnikami zewnątrzkrwinkowymi immunologiczne: spowodowane toksynami

Zaburzenia syntezy globiny.

Zaburzenia syntezy lipidów błony komórkowej erytrocytów.

Niszczenie erytrocytów przez immunologiczne czynniki zewnątrzkom.

Niszczenie erytrocytów przez inne czynniki zewnątrzkom.

Niedokrwistość – podział ze względu na wartość wskaźników MCV i MCH:

1. Niedokrwistości mikrocytowi niedobarwliwe (MCV↓, MCH↓)

- niedokrwistości z niedoboru żelaza

- talasemia

2. Niedokrwistości normobarwliwe (MCV i MCH – norma)

- niedokrwistości hemolityczne

- niedokrwistości pokrwotoczne

- niedokrwistości aplastyczne

- niedokrwistości nerkopochodne

3. Niedokrwistości nadbarwliwe makrocytowe (MCV↑, MCH↑)

- niedokrwistość megaloblastyczna – z niedoborem kwasu foliowego i Wit B12

- zespół mielodysplastyczny (może być normobarwliwy lub niedobarwliwy)

Niedokrwistości z niedoboru żelaza

· niedokrwistość mikrocytowi i niedobarwliwa wywołują zmniejszenie wytwarzania hemoglobiny. Niedobór Fe należy do najczęstszych niedoborów pokoleniowych u ludu. Fe obok Wit B12, kwasu foliowego, erytropoetyny stanowi podstawowe czynniki w procesie krwiotworzenia. Najwcześniejszym stadium niedoboru tego pierwiastka jest jego brak w magazynach ustrojowych, zwłaszcza w układzie siateczkowo-śródbłonkowym. Jeśli magazyny Fe są wyczerpane, zmniejsza się jego stężenie w surowicy krwi i wysycenie nim transferyny, czyli zwiększa się całkowicie zdolność wiązania Fe przez surowicę

· obraz kliniczny – jest wynikiem niedotlenienia tkanek, którego skutki są potęgowane przez współistnienie zaburzenia czynności enzymów oksydoredukcyjnych

· najczęstsze objawy to: uczucie zmęczenia, zmniejszona sprawność fizyczna, senność, łamliwość paznokci, wypadanie włosów, pieczenie i wygładzenie języka oraz zajady

Przyczyny niedoboru żelaza

- zmniejszenie podaży: niedobory pokarmowe (brak mięsa), upośledzenie wchłaniania (stan operacyjny po całkowitym lub częściowym usunięciu żołądka, zanikowy nieżyt błony śluzowej żołądka, zespół upośledzonego wchłaniania), posiłki zawierające większe ilości fosforanów lub fitynianów tworzących z Fe trwałe połączenia

- zwiększone zapotrzebowanie: okres wzrastania u dzieci i młodzieży, zwiększona erytropoeza np. w czerwienicy prawdziwej, przechwytywanie i przetrzymywanie Fe przez makrofagi

- nadmierna utrata: ciąża, poród, laktacja, przewlekłe krwawienia: nadmierne krwawienia miesiączkowe, powtarzane upusty lecznicze, wielokrotne krwiodawstwo

Niedokrwistości hemolityczne

· wspólną cechą tej grupy schorzeń jest skrócenie czasu życia erytrocytów spowodowane hemolizą. Przyczyną hemolizy mogą być defekty:

- w samej krwince np. enzymopatie, zmiany w błonie, hemoglobinopatie

- lub też obecności czynników pozakrwinkowych np. przeciwciała, czynniki toksyczne, mechaniczne

· stanowi to podstawę podziału niedokrwistości hemolitycznych:

a) spowodowana defektem wewnątrzkrwinkowym

b) spowodowana defektem zewnątrzkrwinkowym

Podziału niedokrwistości hemolitycznych:

I Spowodowana czynnikami wewnątrzkrwinkowymi (korpuskularne)

1. Wrodzone defekty błony erytrocytów

a) sferocytoza

b) owalocytoza

2. Wrodzone defekty enzymatyczne erytrocytów

a) niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej

b) niedobór kinazy pirogronianowej

3. Wrodzone zaburzenia syntezy hemoglobiny

a) hemoglobinopatie (anemia sierpowatokrwinkowa)

b) talasemie (α,b)

4. Nabyte defekty błony erytrocytów

a) nocna napadowa hemoglobinuria (choroba Mardiafavy)

II Spowodowane czynnikami pozakrwinkowymi (pozakorpuskularne)

1. Niedokrwistości izoimmunohemolityczne wywołane przez izoprzeciwciała (aloprzeciwciała)

a) konflikt Rh noworodka

b) błędy w przetaczaniu

Niedokrwistości megaloblastyczne

patomechanizm

Jest to grupa niedokrwistości z odnową megablastyczną w szpiku kostnym i obecnością we krwi obwodowej krwinek czerwonych o średniej objętości (MCV > 100 ?l) zwiększonym rozmiarem erytrocytów towarzyszy zwiększenie średniej masy hemoglobiny (MCH > 2,0 ?mol) oraz stężenia hemoglobiny (MCHC) w krwince czerwonej (> 19,2 mmol/l) – brak Wit B12 i/lub kw. foliowego, które są koenzymami syntezy DNA w komórkach, ujawnia się głównie w erytrocytach, dochodzi do asynchronii dojrzewania jądra i cytoplazmy (jądra są uboższe w chromatynę, a cytoplazma obfita, dojrzalsza od jąder, gdyż synteza RNA i białek przebiega prawidłowo).

Niedokrwistość Addisona-Biernera – jest schorzeniem przewlekłym warunkowanym niedoborem czynnika wewnętrznego Castle’a (IF) w soku żołądkowym, który jest gastromukoproteiną ułatwiającą wchłanianie Wit. B12. Czynniki wewnętrzny poprzez tworzenie kompleksowego połączenia z Wit B12 ułatwia jej wchłanianie. W przypadku jest raku, co się zdarza np. w zanikowym histaminoopornym nieżycie żołądka wchłanianie Wit B12, jest znacznie upośledzone, co doprowadza do istotnego deficytu.

Choroby występujące w 2 postaciach:

1. Pospolitej, typu dorosłych

2. Rzadkiej, typu wrodzonego

w typie pierwszym, brak IF jest związany z zanikiem błony śluzowej żołądka i niedoboru wieku czynników sekrecyjnych żołądka, a przede wszystkim achlorhydrią histaminooporną;

w typie drugim brakuje tylko IF, a wszystkie inne komponenty soku żołądkowego pozostają na normalnym poziomie

Kliniczna triada objawów niedokrwistości Addisona-Biernera:

1. osłabienie

2. wygładzony, piekący język, a niekiedy i przełyk

3. perestezje, drażliwość, a później zaburzenia czucia głębokiego

Niedokrwistość Addisona-Biernera występuje zazwyczaj u osób starszych.

Badania hematologiczne:

- ↓Ht, ↓Hb, ↑MCV, ↑MCH

- neutricytopenia i trombocytopenia

- ↑OB

- retikulocytopenia z przełomem retikulocytowym po badaniu Wit B12

Rozmaz krwi: